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遗传性牙本质发育不全,Shields等(1973)将其不同的临床表现分成3种亚型:Ⅰ型:伴有全身骨骼发育不全;Ⅱ型:即遗传性乳光牙本质,无全身骨骼异常;Ⅲ型:是被称为壳牙(shelltooth)的一种牙本质发育不全。牙本质极薄,髓室和根管明显增大。
本病属于常染色体显性遗传病,可在一家族中连续出现几代,但亦可隔代遗传。男、女患病率均等,乳、恒牙均可受累。亲代1人患病,子女可有半数发病,符合常染色体显性遗传规律。
治疗原则是改善牙冠形态美观,预防牙体组织严重磨耗。其具体方法是前牙可戴树脂罩冠或用复合树脂修复,后牙可用不锈钢罩冠。在行桥修复时,该类牙不能作为基牙,否则在承受压力时易发生根折。
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